إنّ ظهور الشخص بمظهر أقلّ من عمره يعتبر أمرًا طبيعيًا، لكن أن يظهر المرء بمظهرٍ أكبر من عمره بعقودٍ فهو أمرٌ غريب ونادر، فما تفسير ذلك؟[١]
ما هي الشيخوخة المبكرة؟
الشيخوخة المُبكرة (Progeria) أو متلازمة بروجيريا جيلفورد-هاتشينسو (HGPS)؛ هي خللٌ وراثي نادر يُصيب الأطفال ويُسبِّب لهم الشّيخوخة في مرحلة عمرية مبكّرة جدًا،[٢] إذ يُولَد الأطفال المُصابون بالشّيخوخة المبكّرة بصورةٍ طبيعية ويتمتعون بصحةٍ جيدة ثم تبدأ الأعراض بالظهور عليهم تدريجيًا خلال أول عامين، إذ تُشبه هذه الأعراض مظاهر الشّيخوخة العادية ولكنّها تتطوّر بسرعةس كبيرة، ويبلغ متوسط العمر المتوقع للأفراد المُصابين بها ما يُقارِب 13- 14 عامًا، بالرّغم من أنّ البعض قد يعيش إلى أوائل العشرينات، وغالبًا ما تكون أمراض القلب أو السكتات الدماغية هي الأسباب الأكثر شيوعًا لوفاة معظم المُصابين بالشّيخوخة المبكّرة.[٣]
ما مدى انتشار الشيخوخة المبكرة؟
قليل جدًا. إنّ الشّيخوخة المبكّرة من الحالات النادرة جدًا، بحيث تصيب طفل من كل 4-8 ملايين مولود حول العالم تقريبًا،[١] وتجدر الإشارة إلى أنَّ احتمالية ولادة طفل ثانٍ مُصابٍ بالشيخوخة المبكرة في العائلة بعد ولادة طفل مُصاب مسبقًا بها تبلغ حوالي 2-3%.[٣]
ما أسباب الشيخوخة المبكرة؟
تحدث الشّيخوخة المبكّرة نتيجة طفرةٍ جينية في أحد الجينات، وبسبب هذه الطفرة ينتج شكل غير طبيعي من البروتين يُسمى البروجيرين؛ بالتالي حدوث اضطراب في دورة حياة الخلايا والتّسبب بالشّيخوخة المبكرة، وبعكس العديد من الطفرات الجينية تُعتبر وراثة هذا المرض نادرة جدًا كَوْن الأفراد المُصابين بها لا يعيشون لفترة كافية تمكنّهم من الإنجاب.[٢][٤]
ما زال السّبب الأساسي لسرعة ظهور أعراض الشّيخوخة المبكّرة لدى الأفراد المُصابين بها غير معروف حتى الآن.
أعراض الشيخوخة المبكرة
تظهر على المصابين بحالة الشيخوخة المبكّرة الأعراض الشّكلية التالية:[٥]
- تباطؤ معدل النمو، ونقصان الطول والوزن بالنسبة للعمر.
- صغر حجم الوجه والفك السفلي، كما تتميز الشفاه بمظهر رفيع
- الأنف الحاد والمدبب.
- كبر حجم الرأس بشكل غير متناسب مع حجم الوجه.
- بروز العيون وانغلاق الجفون بشكل غير كامل.
- تساقط الشعر بما في ذلك شعر الرموش والحواجب.
- تجعُّد البشرة.
- ظهور الجلد بصورة رقيقة مما يجعل العروق واضحة للعيان.
وقد تتضمن العلامات والأعراض حدوث المشاكل الصّحية التالية:[٤][٥]
- أمراض القلب والأوعية الدموية.
- تصلُّب الجلد في منطقة الجذع والأطراف.
- تأخُّر نمو الأسنان أو نموّها بصورةٍ غير طبيعية.
- فقدان جزئي للسمع.
- تشوّهات في الهيكل العظمي والإصابة بهشاشة العظام.
- فقدان الكتلة العضلية وفقدان الدهون تحت الجلد.
- تصلُّب المفاصل.
- خلع الورك.
بالرّغم من ظهور هذه الأعراض الجسدية، إلا أنّ هذا المرض لا يؤثر في تطوّر عقل الطفل أو مستوى ذكاؤه.
كيفية تشخيص الشيخوخة المبكرة
عادةً ما يتم الاشتباه بالإصابة بالشّيخوخة المبكّرة من خلال الأعراض المميّزة والتي يلاحظها الطّبيب خلال الفحص الروتيني، وبناء على الملاحظة يقوم الطبيب بإجراء الفحوصات التالية:[٦]
- الفحص البدني والذي يشمل:
- فحص السمع والبصر.
- فحص العلامات الحيوية للطفل بما في ذلك النبض وضغط الدم.
- قياس الطول والوزن للطفل ومقارنته بمتوسط الطول والوزن الطبيعي للأطفال من نفس الفئة العمرية.
- تحاليل الدم الجينية: وهي الفحوصات التّشخيصية الأكثر دقة في حالة الشيخوخة المبكّرة.
- فحص الأشعّة السينية: وهو من الفحوصات التي كانت تستخدم قبل تحاليل الدم.
- المراقبة: وهو من الأساليب التي كانت تستخدم أيضًا قبل ظهور تحاليل الدم الجينية.
علاج الشيخوخة المبكرة
لم يتم التوصّل إلى علاجٍ شافٍ لمرض الشيخوخة المبكّرة حتى الآن، لكن هنالك بعض الخيارات المُتاحة لتخفيف أو تأخير تطوّر أعراض المرض، وتتضمن ما يلي:[٧][٦]
العلاج بالأدوية
يُوصَف لهؤلاء المرضى الأدوية التالية:
- دواء الأسبرين (Aspirin) المميّع للدم بجرعة منخفضة يوميًا للوقاية من النّوبات القلبية والسكتات الدماغية.
- مضادات التخثر لمنع تكوّن جلطات الدم.
- أدوية الستاتين المخفّضة لمستوى كولسترول.
- هرمون النمو الذي يزيد طول وزن الطفل.
- الونافارنيب (Lonafarnib)، والذي يُعتقَد أنّه قد يكون فعّالاً لعلاج الشيخوخة المبكّرة كونه يُصلِح الخلايا المتضرّرة.
تغيير النظام الغذائي
قد يقترح الطبيب إجراء تغييرٍ في طبيعة النظام الغذائي لخفض مستويات الكوليسترول في جسم الطفل.
العلاج الطبيعي والفيزيائي
يمكن الاستعانة بالعلاج الطّبيعي والفيزيائي للمساعدة على زيادة توازن الحركة للطفل المُصاب والحدّ من آلام تيبُّس المفاصل ومشاكل الورك في حال كان يعاني منها.
التدخّل الجراحي
قد يحتاج بعض الأطفال للخضوع إلى جراحة مجازة الشريان التاجي أو إصلاح الأوعية الدموية (Angioplasty) للحماية من الإصابة بأمراض القلب.
الرعاية المنزلية
يُعدّ الأطفال المصابون بالشّيخوخة أكثر عُرضةً للإصابة بالجفاف، لذلك من الضّروري شرب كمياتٍ كافية من الماء، كما يمكن أن تساعد الأطعمة المغذّية ذات السّعرات الحرارية المرتفعة والمكمّلات الغذائية في ضمان التّغذية السليمة للمريض، بالإضافة إلى دور الأحذية المريحة أو وضع الحشوات المبطّنة في تخفيف الشّعور بالانزعاج وعدم الراحة وتشجيع الطفل على الحركة والبقاء نشيطًا.
دواعي مراجعة الطبيب
يُنصَح بمراجعة الطبيب عند ملاحظة ظهور أيّ عَرَضٍ من أعراض الشّيخوخة المبكّرة على الطفل أو عند مواجهة أيّة مخاوف تجاه نمو الطفل وتطوره.[٥]
متلازمات أخرى شبيهة بالشّيخوخة المبكّرة
هناك متلازمات أخرى شبيهة بالشيخوخة المبكّرة، على سبيل المثال:[١][٥]
- متلازمة ويدمان - روتنستراوش (Hutchinson-Gilford Progeria) أو متلازمة بروجيريا لدى حديثي الولادة: والتي تبدأ العلامات فيها بالظّهور على الطفل وهو في الرّحم، إذ تكون هذه العلامات واضحة عند الولادة.
- متلازمة ويرنر (Werner Syndrome) أو الشّيخوخة المبكّرة عند البالغين: وهي اضطرابٌ وراثي يتميّز بظهور أعراض الشيخوخة المبكّرة لدى الشخص عند سن البلوغ.
المراجع
- ^ أ ب ت "What Is Progeria?", verywellhealth, Retrieved 23/11/2021. Edited.
- ^ أ ب "Causes, symptoms, and treatment of progeria", medicalnewstoday, Retrieved 23/11/2021. Edited.
- ^ أ ب ت "Progeria", clevelandclinic, Retrieved 23/11/2021. Edited.
- ^ أ ب ت "Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome", rarediseases, Retrieved 23/11/2021. Edited.
- ^ أ ب ت ث "progeria", mayoclinic, Retrieved 23/11/2021. Edited.
- ^ أ ب "Progeria", webmd, Retrieved 23/11/2021. Edited.
- ↑ "Children living with progeria", medcraveonline, Retrieved 23/11/2021. Edited.
